Minimally invasive surgery for pseudopapillary neoplasm of the pancreas / Cirurgia minimamente invasiva para tratamento da neoplasia pseudopapilar do pâncreas

ABSTRACT Background: Solid pseudopapillary pancreatic neoplasia is usually a large well-circumscribed pancreatic mass, with cystic and solid areas more frequently found in young women. It is a benign pancreatic neoplasia in most cases, therefore minimally invasive surgery could be an interesting approach. Aim: Evaluate the results of minimally invasive surgery for this neoplasia. Methods: Patients with this tumor who underwent minimally invasive pancreatectomies between 2009 and 2015 in a single institution, were analyzed regarding demographic, clinical-pathological futures, post-operative morbidity and disease-free survival. Results: All were women, and their median age was 39 (18-54) years. Two patients with tumor in the head of the pancreas underwent laparoscopic pancreaticoduodenectomy, and another one underwent laparoscopic enucleation. Two patients with tumor in the neck underwent central pancreatectomy. Distal pancreatectomies were performed in the other five, one with splenic preservation. None required blood transfusion or conversion to open surgery. Two (20%) developed clinical relevant pancreatic fistulas, requiring readmission. Median length of postoperative hospital stay was five days (2-8). All resection margins were negative. Patients were followed for a median of 38 months (14-71), and there was no recurrence. Conclusions: Minimally invasive surgery for solid pseudopapillary pancreatic neoplasia is feasible for tumors in different locations in the pancreas. It was associated with acceptable morbidity and respected the oncologic principles for treatment.

RESUMO Racional: Tumores sólidos pseudopapilíferos do pâncreas são em geral massas circunscritas, com componentes sólidos e císticos, mais frequentemente encontrados em mulheres jovens. Na maioria dos casos, são neoplasias benignas e portanto, a abordagem minimamente invasiva pode ser considerada vantajosa. Objetivo: Avaliar os resultados das pancreatectomias laparoscópicas em pacientes com esses tumores. Métodos: Foram avaliados pacientes submetidos à pancreatectomias minimamente invasivas em um única instituição. Foram analisadas variáveis demográficas, clinicopatológicas, complicações pós-operatórias e sobrevida. Resultados: Todos os pacientes eram mulheres e a idade mediana foi de 39 (18-54) anos. Duas pacientes com tumores na cabeça do pâncreas foram submetidas à duodenopancreatectomia e outra à enucleação. Duas pacientes com tumores no colo do pâncreas realizaram pancreatectomia central. Outras cinco com neoplasias no corpo e cauda foram submetidas à pancreatectomia distal, uma delas com preservação do baço. Nenhuma necessitou de conversão para laparotomia. Houve duas fístulas pancreáticas clinicamente relevantes (20%). O tempo mediano de internação foi de cinco (2 a 8) dias e duas pacientes foram reinternadas (20%). Todas as margens de ressecção foram negativas e após seguimento mediano de 38 (14-71) semanas, todas estavam livres de doença. Conclusão: As ressecções pancreáticas minimamente invasivas de tumores sólidos pseudopapilíferos são factíveis para tumores em diferentes localizações no pâncreas, com morbidade aceitável obedecendo-se os princípios oncológicos para o tratamento dessas neoplasias.

Acidose tubular renal em pediatria: [revisão] / Renal tubular acidosis in pediatrics: [review]

O termo Acidose Tubular Renal (ATR) engloba diversas afecções caracterizadas por acidose metabólica secundária a um defeito na reabsorção tubular renal de HCO 3- e/ou na excreção urinária de H+, enquanto a função glomerular é nada ou minimamente afetada. Todas as formas de ATR apresentamacidose metabólica hiperclorêmica, com intervalo aniônico normal. São doenças crônicas com impacto significativo na qualidade de vida dos pacientesquando não tratadas adequadamente, podendo evoluir com déficit do crescimento, osteoporose, raquitismo, nefrolitíase e até perda da função renal.Podem ser primárias, decorrentes de defeitos genéticos nos mecanismos de transporte dos túbulos renais, ou secundárias a doenças sistêmicas ou aoefeito adverso de medicamentos. Neste artigo, é feita uma breve revisão da homeostase ácido-básica pelo rim, discutindo-se, a seguir, aspectos dafisiopatologia, diagnóstico e abordagem das acidoses tubulares renais em pediatria.

The term Renal Tubular Acidosis (RTA) defines many disorders characterized by metabolic acidosis, secondary to defects in renal tubular reabsorption ofHCO3 - and/or in urinary excretion of H+, while glomerular function is little or not affected. All forms of RTA present hyperchloremic metabolic acidosis, witha normal anion gap. When not adequately treated, these chronic diseases can have a significant impact on the quality of life of affected patients, and can evolve into growth failure, osteoporosis, rickets, nephrolithiasis and even renal insufficiency. These disorders can be primary, originating from genetic defectson tubular transport mechanisms, or can be secondary to systemic diseases and to adverse drug reactions. In this article, the mechanisms of acid-baseregulation by the kidney are briefly reviewed, followed by a presentation of the latest evidence regarding physiopathology, diagnosis and management ofrenal tubular acidosis in pediatric patients.

Distúrbio de cálcio e fósforo na infância / Calcium and phosphate disorders’s in childhood

Este artigo de revisão aborda aspectos gerais do metabolismo e da hemeostase do cálcio e do fósforo, bem como a fisiopatologia, as principais causas, as manifestações clínicas, os passos para o diagnóstico e o tratamento dos distúrbios do cálcio (hipocalcemia e hipercalcemia) e do fósforo ( hipofosfatemia e hiperfosfatemia) na infância e na adolscência.

Excreção urinária de cálcio, ácido úrico e citrato em crianças e adolescentes sadios / Urinary excretion of calcium, uric acid and citrate in healthy children and adolescents

Objetivo: determinar valores de referência regionais para a excreçäo urinária de cálcio, ácido úrico e citrato e estabelecer correlaçäo entre essas excreçöes em urina em 24h e amostras únicas, para uso na prática clínica. Material e métodos: 125 crianças e adolescentes saudáveis, selecionados aleatoriamente, foram submetidos ao protocolo: exame clínico, bioquímica de sangue, hemograma, paratormônio, urina em 24h, urina em amostra única colhida com jejum, e exame parasitológico de fezes.Resultados: o valor máximo para a excreçäo de cálcio em urina em 24h foi 3,75mg/kg, em mg/dl do ritmo de filtraçäo glomerular - RFG foi 0,10, e, para a relaçäo cálcio/creatinina(mg/dl) na urina, em amostra única em jejum, foi de 0,25. Observou-se correlaçäo positiva entre a excreçäo de cálcio em urina em 24h, e urina em amostra única em jejum (mg/dl e mg/dl do RFG). Os valores máximos para a excreçäo de ácido úrico em urina em 24h foram 600, 450 e 320mg e 13, 15 e 18 mg/kg para adolescentes, escolares e pré-escolares, respectivamente; em mg/dl do RFG em amostra única de urina foi 0,47. Observou-se correlaçäo positiva para a excreçäo de ácido úrico em urina em 24h e urina em amostra única em jejum. Os valores médios para a excreçäo de citrato em urina em 24h foram 1,6, 1,1 e 0,5mmol para adolescentes, escolares e pré-escolares, respectivamente; para a relaçäo citrato/creatinina em urina, em amostra única, com jejum, foi 0,3. Conclusöes: as excreçöes de cálcio e ácido úrico em urina em 24h se correlacionaram com aquelas das amostras urinárias simplificadas, permitindo o uso destas para diagnósticos metabólicos, estudos populacionais e controle de pacientes hipercalciúricos e hiperuricosúricos sem controle de esfíncter vesical; o quociente citrato/creatinina em urina, em amostra única, pode ser utilizado para controle de pacientes com hipocitratúria

Hipercalciúria idiopática: apresentação de 417 casos / Idiopáthic hypercalciuria: presentation of 471 cases

Objetivo: analisar a história clínica e evolução de crianças e adolescentes com HI, ressaltando peculiariades próprias destes pacientes. Métodos: 471 pacientes de HI têm sido acompanhados em regime ambulatorial, sendo submetidos ao protocolo: Rx de abdome, ultrassonografia de rins e vias urinárias; ionograma, gasometria e bioquímica de sangue; urina de 24 horas para dosagem de cálcio e outros eletrólitos e creatinina; urinálise, urocultura e microscopia de contraste de fase; urina de segunda micção matinal em jejum para dosagem de cálcio e creatinina. Resultados: 56 por cento masculinos e 44 por cento femininos; 56 brancos, 37 por cento não-brancos e 7 por cento sem relato de cor da pele. Ao diagnóstico 6 por cento eram lactentes, 15 por cento pré-escolares, 55 por cento escolares e 24 por cento adolescentes, 47 por cento tinha hematúria associada à dor abdominal, 31 por cento hematúria isolada, 14 por cento dor abdominal isolada, 8 por cento tinham infecção urinária, enurese noturna, dor suprapúbica ou uretral ou a síndrome miccional com frequência/urgência e incontinência urinária. A associação de hipercalciúria com litíase do trato urinário foi positiva em 56 por cento dos pacientes. Em 18,5 por cento houve associação com hiperuricosúria e em 8,5 por cento com hipocitratúria. 33 por cento dos pacientes tiveram má evolução com recorrência de nefrolitíase, persistência de hematúria e dor abdominal. Conclusões: a HI deve ser diagnosticada e tratada criteriosamente com o objetivo de reduzir suas consequências como hematúria, dor abdominal, formação de cálculos urinários e as possíveis alterações ósseas. Sinais e sintomas como urgência e incontinência urinárias, dor suprapúbica e enurese noturna podem ter como causa a hiperexcreção renal de cálcio